临床血液学与检验高分必考

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1、ALIP: 即未成熟前体细胞异常定位，正常情况下，原始粒细胞、早幼粒细胞位于骨内膜面，MDS时此两种细胞聚集成簇，并位于骨髓中央。

2、Auer小体: 是白血病细胞中的棒状小体。瑞氏染色呈紫红或红色，由嗜天青颗粒融合而成，含核糖核酸及脂类，过氧化物酶阳性暗影。这种小体出现在急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病等急非淋巴细胞白血病中，不出现在急性淋巴细胞白血病中，对急性白血病的诊断及急性非淋巴细胞白血病的鉴别诊断具有重要意义。

3、DIC: 弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是一种由于多种因素引起的机体微血管内广泛地发生凝血，伴以继发性纤溶亢进的微血栓病性凝血障碍，为获得性全身性血栓-出血综合征。DIC是止血病理生理改变的一个中间环节，其特点是体内血小板聚集，内外源凝血途径激活，病理性凝血酶生成，纤维蛋白在微血管沉积，形成广泛性微血栓；消耗大量凝血因子和血小板，凝血活性减低；同时引发继发性纤溶，产生难以控制的出血.

4、FAB分型: 是1976年由法国（F）、美国（A）、英国（B）三国的七位血液学专家组成FAB协助组提出一种急性白血病分型方法，他们将急性白血病分为急性淋巴细胞细胞和急性髓细胞白血病，前者分为ALL1 、ALL2 、ALL3，后者分为M1～M6

5、MDS: 即骨髓增生异常综合征，是一组获得性的造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病，最终该克隆可丧失分化成熟能力而演变成急性白血病。

6、MICM分型: 是指采用细胞形态学（M）、细胞免疫学（I）、细胞遗传学（C）和分子生物学（M）相结合，进行综合分析的一种白血病分型方法。

7、PH染色体: 80％～90％的慢性粒细胞白血病患者可发现一种异常染色体，即22q－，9q+，可出现在幼粒细胞、幼红细胞、巨核细胞中，标志慢性粒细胞白血病患者是多能干细胞克隆发生突变和肿瘤转化所致

8、PNH: .即阵发性睡眠性血红蛋白尿，是一种由于造血干细胞突变引起的获得性血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞，还有白细胞和血小板，为常见的溶血性贫血的一种

9、R-S细胞: HL病变中真正的肿瘤细胞是R-S细胞及其变异性。典型的R-S细胞为一直径15～45μm的巨细胞，胞浆较丰富，嗜双染性，形态双核，互相相似如同“镜影状”，如一对鹰眼，核圆形，染色质稀少，最突出者为各个核均有一个大而红染的包涵体样核仁，其边界清晰，其周围有空晕围绕，有时可见核仁两端为平头形

10、白血病:造血干细胞克隆性疾病,是一组高度异质性的恶性血液病,其特点位白血病细胞异常增生,分化成熟障碍,并伴有凋亡减少.

11、白血病裂孔现象: 某些白血病患者血片中仅出现原始和成熟阶段细胞而中间阶段缺如，可提示部分骨髓仍有正常造血功能。

12、卟啉病: 是一组由于遗传缺陷引起的卟琳代谢紊乱或血红素调控功能异常所致的疾病。 本病有大量的尿卟琳、粪卟啉及其前身的中间物质从尿中排出。

13、出血性疾病: 是由于遗传性或获得性的原因，导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病

14、蛋白C系统: 是一组生理抗凝血物质，由蛋白

C、蛋白S、TM和APC抑制物组成。这一组对血液凝固起调节作用的蛋白质在被凝血酶激活后互相协调地发挥抗凝作用，占生理抗凝作用的20％左右。

15、多系集落刺激因子: 又称IL－3，是一种糖蛋白，能支持多系集落生长，所获得的集落中可含有不同分化程度的幼红细胞、幼粒细胞、幼单核细胞和幼巨核细胞，还能促使肥大细胞生长。其最主要的生物效应是在血细胞发育的早期作用于造血干细胞，刺激其生长和分化。IL－3由活化的辅助T细胞分泌

16干抽: 指非技术错误或穿刺位置不当而引起的多次、多部位抽不出骨髓液或只得到少量血液

17、巨核细胞白血病: 骨髓中原巨核细胞异常增生并可出现于末梢血中的一种少见的急性白血病类型，定为M7型。临床表现与急性粒细胞白血病相似，原巨核细胞的鉴定常需借助于电镜或单克隆抗体。

18、巨球蛋白血症: 是B细胞、淋巴样浆细胞与浆细胞恶性增生，分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓和髓外脏器的一种病症。

19、开放管道系统: 是血小板膜凹陷于血小板内部形成的管道系统，是血小板内与血浆中物质交换的通道，在释放反应中血小板贮存颗粒内容物经此通道排至细胞外

20、抗出凝血因子: 包括经典因子Ⅻ、Ⅺ和激肽系统的激肽释放酶原（PK）、高分子量激肽原（HMWK）。共同特点是通过接触反应启动内源性凝血途径，并与激肽、纤溶和补体等系统相联系。

21、蓝细胞: 退化的淋巴细胞因粘性高、脆性大，推片时被推拉成扫帚状，形成竹篮，故名。在急性淋巴细胞白血病时该类细胞较多，有一定诊断意义。

22、类白血病反应: 是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应，简称为类白反应。

典型血象表现为白细胞数显著增高，可有一定数量的原始和幼稚细胞出现，有时可以伴有贫血和血小严重血友病患者禁忌②晚期妊娠的妇女应慎重取板减少，类似白血病 材满意: ①抽吸骨髓液时,患者感到有瞬间的酸痛23、临床血液学:是以来源于血液与造血组织的原感②抽出的骨髓液中有较多的黄色小粒③显微镜发性血液病以及非血液病所致的继发性血液病为下涂片可见较多骨髓特有细胞④中性杆状核粒细主要研究对象,基础理论与临床实践紧密结合的一胞/分叶核粒细胞比值大于外周血的比值. 门综合性临床学科. 2、急性白血病的完全缓解标准:包括三个方面：①24、绿色瘤: .是粒细胞白血病肿瘤性增生的特殊类骨髓象 原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单核细胞+幼单核型，多见于颅骨、眼眶、胸骨等骨膜下，其内为白或原淋巴细胞+幼淋巴细胞）≤5%，红细胞及巨核血病性粒细胞，含有大量髓性氧化酶而呈绿色，称细胞系统正常。M2b型：原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≤5%，之为绿色瘤 中性中幼粒细胞比例在正常范:围。M3 型：原粒细25、卵黄囊造血期: 在人胚胎发育的前2个月，血胞+早幼粒细胞≤5%。M4型：原粒细胞Ⅰ、Ⅱ型+原细胞起源于卵黄囊壁上由中胚层间质细胞团形成单核细胞及幼单核细胞≤5%。M5型：原单核细胞Ⅰ、的血岛，周边的细胞分化为早期血管壁内皮细胞，Ⅱ型+幼单核细胞≤5%。M6 型：原粒细胞Ⅰ、Ⅱ型中央的细胞则形成原始的造血细胞，主要分化为巨≤5%，原红细胞及幼红细胞比例基本正常。M7型：幼红细胞。 粒细胞、红细胞二系比例正常，原巨核细胞+幼巨26、环铁粒幼红细胞: 幼红细胞胞质内的蓝色铁颗核细胞基本消失。②血象：Hb≥100g/L、女≥90 g/L；粒在6个以上，并围绕于核周排列至少超过2／3中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，分类无白血病细区域者。 胞；PL≥100×109/L。③临床：无贫血、出血、感27、免疫性溶血: 指机体免疫功能紊乱，产生能破染及白血病细胞侵润表现。 坏自己或供者正常红细胞的抗体，通过免疫反应产3、慢淋的临床分期及其标准: 将慢淋分为A. B. C三期。生溶血。 A期：血和骨髓中淋巴细胞增多，可有少于三个区域的淋28、内源性凝血途径: 血浆内的几种接触因子（FⅫ、巴组织肿大。B期：血和骨髓中淋巴细胞增多，有三个或三个前激肽释放酶、高分子激肽原等）相互作用并活化以上区域的淋巴组织肿大。C期：与B期相同外，尚有贫血FⅪ，形成内源X酶（FⅨa-Ⅷa复合物）来启动凝（Hb：男性≤110g/L，女性<100g/L，或血小板少血 <100×109/L）。 29、贫血:由多种原因引起的外周血单位容积内血4、慢性粒细胞白血病的分期及诊断: 1慢性期: ①红蛋白浓度,红细胞计数及血细胞比容低于本地区,贫血或脾肿大②外周血白细胞≥30×109/L,粒细胞相同年龄和性别的人群的参考范围下限的一种症核左移,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)＜10%,嗜酸性,嗜碱性状. 粒细胞增多,可有少量有核红细胞③骨髓象增生明30、瀑布学说: 是一种解释血液凝固机制的理论，显活跃至极度活跃,以粒细胞增生为主中晚幼粒及认为所有凝血因子都是分别合成的，又以无活性的杆状粒增多,原始细胞≤10%④中性粒细胞碱性磷酶原形式存在。在一系列反应中，每个凝血因子都酸酶积分极度降低或消失⑤Ph染色体阳性及分子被其前已活化的因子激活成为活性酶，最后生成的标志bcr/abl融合基因阳性⑥CFU-GM培养显示集落凝血酶使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，即血液凝固 或集簇较正常明显增加 2加速期: ①不明原因的31、双表型: 在混合细胞白血病中，确定有＞10％发热、贫血,出血加重和骨骼疼痛②脾脏进行性肿大的恶变细胞，既有淋巴细胞系又有髓细胞系特征。 和白细胞增多,治疗无效③与治疗无关的血小板进32、双系型(双克隆型): 同时有两种或多种分别表行性降低或增高④外周血及骨髓原始细胞10%-19%达髓系或不同淋巴系标记的白血病细胞，可同时发⑤外周血嗜碱性粒细胞≥20%⑥骨髓中有显著的胶生，也可在6个月之内先后发生 原纤维增生⑦出现Ph以外的其他染色体异常⑧对33、髓外造血:在某些病理情况下,如骨髓纤维化,传统的抗慢粒药物治疗无效⑨CFU-GM增殖和分化骨髓增生性疾病及某些恶性贫血时,肝脏,脾脏,淋巴缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高 3急变期: 结等又可重新恢复期造血功能. ①外周血或骨髓中原始细胞或原淋+幼淋,或原单+34、再生障碍危象: 原有慢性溶血患者突然出现急幼单≥20%②外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞≥性造血功能停滞（急性骨髓衰竭），网织红细胞及30%③骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞≥50%④有全血细胞减少，常持续l～2周。 髓外原始细胞浸润⑤CFU-GM培养呈小簇生长或不35、再生障碍性贫血: 是由于多种因素引起的骨髓生长 造血组织功能障碍或造血干细胞异常，引起外周血5生理性贫血的常见原因: ①6个月～2岁的婴幼全血细胞减少、骨髓造血组织减少的一类贫血。 儿：由于生长发育迅速所致造血原料相对不足及血36、再障(AA):由于各种原因所致的骨髓造血功能容量的增加所致；②精神因素：感情冲动、兴奋、衰竭,引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞恐惧、冷水浴等刺激肾上腺素分泌增多，红细胞暂疾病. 时性增多；③剧烈的体力劳动：因氧需要量增加造37、造血干细胞:具有高度自我更新能力和多向分成相对缺氧，引起红细胞生成素生成增加、骨髓加化能力,在造血组织中含量极少,形态难以辨认的类速释放红细胞；④妊娠中、晚期：为适应胎盘循环似小淋巴细胞样的一群异质性的细胞群体. 的需要，血容量明显增加而使血液稀释；⑤低气压：38、造血器官:能够生成并支持造血细胞分化,发育,因缺氧刺激红细胞可代偿性增生：如高山地区居民成熟的组织器官.主要包括骨髓,胸腺,淋巴结,肝脏和登山运动员；⑥老年人：造血功能逐渐减退可导和脾脏. 致红细胞减少。 39、造血祖细胞: 一类由造血干细胞分化而来，但失去了6特发性血小板减少性紫癜（ITP）: 特发性血小板自我更新能力的过渡性、增殖性细胞群。 减少性紫癜(ITP）系血小板免疫性破坏过多，造成40、致密管道系统: 散在分布于血小板胞质中，不外周血血小板减少的出血性疾病;①急性型:紫癜与外界相通，是Ca2+的贮存部位， 其膜上的Ca2+出现前1-3周常有上呼吸道感染史,起病急,常伴发－Mg2+-ATP酶（钙泵）能将血小板胞质中的Ca2+热、皮肤紫癜、粘膜出血和内脏出血,少数病例还传送至此系统内，也可从此处释放至胞质中，从而可发生颅内出血;②慢性型:常无诱因,起病缓慢,调控着血小板收缩蛋白收缩活动和血小板的释放出血以皮肤、粘膜和月经量过多为主,脾不肿大或反应。 稍微肿大;③诊断:1.多次实验检查血小板减少;2.41、重链病:是恶性浆细胞病的一种，其特征是产生球蛋白脾脏不增大或仅轻度增大;3.骨髓检查巨核细胞增的B细胞及浆细胞恶性增生伴有单克隆不完整(仅有重链而多或正常,有成熟障碍;4.五选一:波尼松治疗有效,无轻链)免疫球蛋白合成与分泌。根据其结构的不同，重链切脾治疗有效,血小板相关抗体增多,血小板相关分为五种：γ、α、μ、δ和ε，分属IgG、IgA. IgM、IgD和IgE补体增多,血小板寿命测定缩短. 免疫球蛋白的重链。但到目前为止仅发现前四种重链病。7、外源性凝血途径: 受损血管壁释放出组织因子，本病的病因和发病机制尚不明了，推测与遗传因素及肠道在的参与下激活FⅦ，形成外源X酶（FⅦa-TF复慢性炎症刺激有关 合物）来启动凝血. 42、铁染色：骨髓中的铁在酸性环境下与亚铁氰化铁作用，8、微量残留白血病: 是指急性白血病经诱导化疗形成普鲁士蓝色的亚铁氰化铁沉淀，定位于含铁的部位。 后行骨髓移植，达到临床和血液学的完全缓解，而43、偶氮偶联法：成熟中性粒细胞碱性磷酸酶在PH9.6左体内残存微量白血病细胞的状态。 右的碱性环境中，能水解基质液中的磷酸萘酚钠底物，释9、血沉加快的临床意义: ①各种炎症：各种急性放出萘酚，后者与重氮盐偶联，生成不溶性的有色沉淀，细菌性感染和慢性炎症如风湿热、结核病活动期，定位于细胞质酶活性所在之处。 血沉明显加快；②组织损伤及坏死：心肌梗死、肺44、MDS: 即骨髓增生异常综合征，是一组获得性的造血梗死发病2～3天后血沉加快，而心绞痛时血沉正功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病，最终该克隆可丧常；③良、恶性肿瘤的鉴别：恶性肿瘤血沉多加快，失分化成熟能力而演变成急性白血病 良性肿瘤血沉多正常；④各种原因导致的高球蛋白45、NAP积分：NAP染色成熟粒细胞成阳性其他基本成阴血症：如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等，均可使性，在油镜下计数100成熟中性粒细胞，分别记录其五级血沉加快；⑤贫血：Hb<909／t一时，血沉会轻度情况，100个细胞中阳性细胞的积分。 加快，并随贫血加重而加快；⑥高胆固醇血症：如46、蓝细胞: 退化的淋巴细胞因粘性高、脆性大，动脉粥样硬化、糖尿病等，血沉均见加快。 推片时被推拉成扫帚状，形成竹篮，故名。在急性10、血管性血友病: 是由于因子Ⅷ复合物中的VWF淋巴细胞白血病时该类细胞较多，有一定诊断意义。 基因的合成与表达缺陷而导致VWF的质和量异常 所致的出血性疾病。 问答 11、血细胞的分化:是指分裂后产生新的子细胞在1、骨髓穿刺的适应症,禁忌症及取材判断: 1适应症: 生物学性状上产生了新的特点,即通过特定基因的①出现不明原因的外周血细胞数量及成分异常②表达合成了特定的蛋白质,与原来的细胞有了质的出现不明原因的发热,肝肿大,脾肿大,淋巴结肿大③不同. 出现不明原因骨痛,骨质破坏,肾功能异常,黄疸,紫12、血细胞的增值周期: 血细胞通过有丝分裂，数癜,血沉明显增加④血液系统疾病定期复查,化疗后量倍增，从一次细胞分裂结束到下一次细胞分裂结的疗效观察⑤骨髓活检,微生物培养,寄生虫检查等束的时间称为增殖周期。 2禁忌症: ①有出血倾向或凝血时间明显延长者不13、血小板释放反应: 在诱导剂作用下，血小板贮宜做,但也可以做,需在完成后局部压迫5-10分钟.存颗粒中的内容物通过开放管道系统释放到血小

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板外的过程。

14、血液学: 是医学科学的一个独立分支，主要研究对象是血液和造血组织。随着科学技术的发展，已开拓出许多新领域，如血细胞动力学、血液遗传学、血液流变学、血液免疫学、放射血液学和血液病理学等，并已达到分子水平。

15、血友病: 是一组遗传因子Ⅷ、IX、Ⅺ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。

16、因子X: .由448个氨基酸组成的单链糖蛋白，在凝血过程中处于内、外源性及共同途径之间，具有重要的生理和病理意义，其基因位于第13号染色体（13q31）。

17、优球蛋白溶解时间(ELT): 血浆中优球蛋白组分含纤维蛋白原、纤溶酶原及其活化素，但无纤溶抑制物。当加入凝血酶或Ca2+使其凝固后，置37C下观察凝块完全溶解所需的时间。ELT缩短表明纤溶活性减退。正常参考值为＞120min.

19、HLA基因分析的临床意义:HLA基因产物分析被用于临床下列方面：⑴ 最重要是对脏器或骨髓移植的作用，为移植选择相配对的供、受者，⑵ 选择HLA匹配的单一供者血小板，用于对混合血小板悬液输注无效的血小板减少症患者，⑶ 筛选疾病相关的遗传因素，⑷ 法医学上的应用，亲子鉴定中为有力证据之一。此外，HLA与免疫病理学的相关性也日益密切。与某些疾病相关的T细胞表面抗原鉴定，通过HLA/HLA配体相互作用的免疫效应细胞之间的通讯等，都延伸了HLA在生物学领域的应用如NK细胞、T细胞、感染、自身免疫、移植物抗肿瘤等的抗原识别等

20、M3的实验室检查主要特点有哪些: ①血象：常表现为全血细胞减少。血涂片中，大多数患者可见异常早幼粒细胞，柴捆细胞常较易见。②骨髓象：骨髓有核细胞增生极度活跃，粒系极度增生，以异常早幼粒细胞增生为主，≥30％（NEC），多数患者可见柴捆细胞。根据异常早幼粒细胞中颗粒的粗细分为粗颗粒型（M3a）和细颗粒型（M3b）。③细胞化学染色: POX染色、NAS-DCE染色、NAS-DAE染色均呈强阳性，NAS-DAE染色阳性不被氟化钠抑制。④免疫分型：典型表型为CD13+、CD33+，而CD34-、HLA-DR-。⑤细胞遗传学和分子生物学检查：大多数患者可检测到特异性染色体异常，即t(15；17)（q22；q11～12）和PML-RARα融合基因。

21、RBC病理性增多的常见原因: ①相对性增多：由于大量失水、血浆量减少而使血液浓缩：见于剧烈呕吐、严重腹泻、大面积烧伤、排汗过多和水摄入量严重不足的患者；②绝对性增多：见于严重的慢性心肺疾病，由于长期组织缺氧，诱发红细胞代偿性增生．形成继发性红细胞增多症。此外还见于原发性真性红细胞增多症。

22、RDW的检测有何临床意义: ①缺铁性贫血早期诊断和疗效观察：鉴于95％以上的缺铁性贫血RDW均升高，故RDW可作为缺铁性贫血的筛选指标；②鉴别缺铁性贫血和轻型β-珠蛋白生成障碍性疾病：两者均表现为小细胞低色素贫血，但前者红细胞大小明显不等，RDW增高；后者大小较均一，RDW基本正常；③RDW结合MCV进行新的贫血形态学分类。

23、病理性贫血的致病机制: ①骨髓造血功能低下：如再生障碍性贫血、白血病、恶性肿瘤骨髓转移等；②造血原料缺乏：如缺铁性贫血、缺乏Vit B12或叶酸所致的巨幼细胞性贫血；③红细胞破坏增加：各种溶血性贫血；④红细胞丢失过多：急、慢性失血

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