血液内科笔试A卷

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南华大学儿科学院2012年度第八学期

小儿内科学 课程试卷(A卷、临床医学08级儿科01班)

考试日期：2012年？月？日 考试类别：考试 考试时间：120分钟 题号 得分 得分 一 二 三 四 五 六 总分 学院 专业 考号 姓名 一、单选题：（每题 4 分，共20分）

阅卷人

1. 血红蛋白值的底限在6~14岁时为： （ B ）

（A）110 g/l （B）120 g/l （C）130 g/l （D）130 g/l

2．胎儿通过胎盘从母体获得铁量最多的时期： （D ） （A）前3个月 （B）前6个月 （C）后6个月 （D）后3个月

3．早期诊断营养性缺铁性贫血的敏感指标是： （ A ） （A）血清铁降低 （B）血清铁蛋白降低 （C）总铁结合力增高 （D）红细胞游离原卟啉增高

4．营养性缺铁性贫血服用铁剂治疗以下哪项不正确: （C ） （A）常用硫酸亚铁制剂等（B）按元素铁计算剂量,每日4~6mg/kg,每天3次 （C）最好在饭后即服 （D）同时口服维生素C

5．关于地中海贫血，下列说法哪项不正确？ （ C ） （A）是一组常染色体隐性遗传性疾病 （B）周围血象呈小细胞低色素性贫血 （C）红细胞渗透脆性试验增高 （D）呈增生性贫血的骨髓象

得分

二、多选题：（每题 5 分，共20分） 阅卷人

1．小细胞低色素贫血 （ ABCD ）

（A）缺铁性贫血 （B）地中海贫血

（C）肺含铁血黄素沉着症 （D）铅中毒

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2．粒细胞减少症是指外周血粒细胞少于 （ C ）

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（A）0.5×10/L （B）1.5×10/L （C）1.0×10/L （D）0.2×10/L 3．白血病需与以下疾病鉴别 （ABCD ）

（A）再生障碍性贫血 （B）类白血病反应

（C）风湿性关节炎 （D）传染性单核细胞增多症

4. 急性ITP包括 （ACD ）

（A）多见于1~5岁 （B）多出血程度较轻

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（C）血小板大多小于20×10/L （D）起病较急

得分 三、名词解释（共 8 小题，共16分）

阅卷人 1、生理性贫血（本题 分）：生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生产素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少，胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多，加之婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2~3个月时红细胞降至3.0×10/L 、血红蛋白降至100 g/l左右，出现轻度贫血，称为生理性贫血。生理性贫血呈自限性，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，约于12岁达成人水平。

2、 Cooley贫血 （本题 分）：又称重型β-地中海贫血， 患儿出生时无症状，至3～12 个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疸，症状随年龄增长而日益明显，由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大，髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨，1岁后颅骨改变明显，表现头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容。常并发并发支气管炎或肺炎，当并发含铁血黄素沉着症时，因过度的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。实验室外周血象呈小细胞低色素性贫血，可见异形、靶形、碎片RBC和有核RBC 、点彩RBC 、嗜多染性RBC 、豪周氏小体等。RET正常或增高，骨髓红系增生明显活跃，红细胞渗

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透脆性明显减低，HbF含量明显增高，大多>0．40，这是诊断重型β-地贫的重要依据，颅骨X线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质问出现垂直短发样骨刺。 得分

四、填空题：（每题 2 分，共14分）

阅卷人

1. 小细胞低色素贫血可见于（ 缺铁性贫血 ）（ 地中海贫血 ）（ 铅中毒 ）（ 肺含铁血黄素沉着症 ）（ 铁粒幼细胞性贫血 ）

2. 缺铁性贫血患者通常于补铁治疗后（ 3~4 ）周血红蛋白达到正常，

血红蛋白恢复正常后再巩固治疗（ 6~8 ）周，以增加和保障铁储存。

得分

五、简答题：（每题 10 分，共10分） 阅卷人

1、（本题 分）

试述特发性血小板减少性紫癜的治疗. A一般治疗

急性出血期间以住院治疗为宜，尽量减少活动，避免外伤，明显出血应卧床休息，应积极治疗及控制感染，避免使用影响血小板功能的药物。 B药物治疗 1)

首选，每日泼尼松1.5～2mg/kg，待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，疗

程一般不超过4周。出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日20～30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后改服泼尼松。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。

2)大剂量静脉丙种球蛋白常用剂量每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注；或每次1g/kg 静脉滴注，必要时次日再用一次；以后每3～4周1次。

3)血小板输注适应证： 急性ITP血小板<(10～20)?109/L；严重出血，药物未显效时。 4)抗-D免疫球蛋白又称抗Rh蛋白，主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。常用剂量每日25～50μg/kg，静脉注射，连用5天为1疗程。 5)脾切除有效率约70％。 6)部分性脾栓塞术

7)免疫抑制剂治疗慢性ITP.如长春新碱，环磷酰胺，环孢素A等，单药或联合化疗。副

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作用较多，应用过程中应密切观察。 8)其他

达那唑 干扰素-α2b

得分 六、病例分析（共 1 小题，共20分）

阅卷人 患儿6月，面色苍白病程2月入院。患儿于2月前无诱因出现面色

苍白，逐渐加重，昨入当地医院查血常规发现血红蛋白仅57g/L，给予输同型浓缩红细胞后今转入我院。起病以来无长期发热，无咳嗽、咳血，无呕血、便血、黑便等，无长期腹泻。精神食欲尚好，小便浅黄色。体查：面色苍白，巩膜轻度黄染,浅表淋巴结不

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大，肝右肋下2cm，脾左肋下3cm。实验室检测：血常规：WBC22.84×10/L，N0.255 L0.595

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Hb 80g/L PLT 291×10/L MCV56fl MCH19pg MCHC0.26 Ret0.042总胆红素34.49umol/L，间接胆红素29.39umol/L

总结患儿的病史特点，可能的诊断及鉴别诊断，进一步检测以及治疗。 病史特点：1、婴儿发病，病程长，起病隐匿 2、呈进行性面色苍白，无其他系统伴随症状 3、体查：面色苍白，巩膜黄染，肝脾肿大。

4、血常规提示重度小细胞低色素贫血，网织红细胞增加，白细胞增加，血小板正常。 5、胆红素增高，以间胆增高为主 可能诊断：地中海贫血

鉴别诊断：1、营养性缺铁性贫血 2、遗传性球形红细胞增多症 进一步检查： 1、 血清铁蛋白

2、 血红蛋白电泳及碱变实验 3、 地中海基因检测 4、 尿常规

5、 红细胞脆性实验 6、 骨穿检查 7、 头颅x片 治疗：

1、 一般治疗：注意休息，合理喂养。 2、 定期输血及除铁治疗 3、 必要时行骨髓移植

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注意： 1、试卷头用黑体（中宋）3号字，考试内容打印使用宋体5号字； 2、试卷用A4纸张排版； 3、本试题模板为全院统一试卷模板，内容因试题文字长短不同，老师可根据试卷美观进行适当调整。 4、不同科目的考试请务必在试卷头括号内注明。 本框内非试卷模板内容请注意。 第5页 共5页

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