肾小球肾炎概述、肾小球疾病

肾小球肾炎概述

肾小球疾病的定义 肾小球病系指一组有相似的临床表现(如

血尿、蛋白尿、高血压等),但病因、发 病机制、病理改变、病程和预后不尽相同， 病变主要累及双肾肾小球的疾病。肾小管 肾血管为继发性改变。是我国慢性肾衰竭 的主要病因.

肾小球疾病的分型根据病因分型 原发性 病因不清 继发性 全身性疾病的肾小球损害(SLE, DN、高血压) 遗传性 遗传变异基因所致的肾小球病 (Alport综合征、薄基底膜病)

原发性肾小球疾病临床分型1.急性肾小球肾炎 2.急进性肾小球肾炎 3.慢性肾小球肾炎 4.隐匿性肾小球肾炎 5.肾病综合征 病因、病理不同或不清但有以上相似临床 表现的，称综合征。

原发性肾小球疾病病理分型1.轻微病变性肾小球肾炎

包括微小病变 2.局灶节段性病变 局灶节段增生性肾小球肾炎 局灶节段硬化性肾小球肾炎 3.弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 硬化性肾小球肾炎 4.未分类的肾小球肾炎

临床诊断与病理诊断之间的关系 肾小球病的临床表现和病理类型之间有一定

的联系，并随着认识的深化可找到更多的规 律。但两者之间又常难以找到肯定的对应关 系，同一病理类型可呈现多种不同的临床表 现，而相同的一种临床表现可来自多种不同 的病理类型。肾活检是确定肾小球病病理类 型和病变程度的必需手段，而正确的病理诊 断又必须与临床密切结合。

临床诊断与病理诊断之间的关系急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 原发性肾病综合征慢性肾小球肾炎

隐性肾小球肾炎

毛细血管内增生性 新月体性肾小球肾炎 微小病变 系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性硬化 膜性肾病 膜增生性肾炎 硬化性肾炎 局灶性肾炎 轻微病变

发病机制 目前尚不完全清楚。认为是免疫介导性炎症疾病，免疫机制

是始发机制，在炎症介质的参与下导致肾小球损伤，产生临 床症状。遗传因素及遗传免疫因素在肾小球肾炎的易感性、 疾病的严重性和治疗反应上的重要性受到重视。在疾病的慢 性化进程中非免疫因素也发挥重要作用。 免疫反应 体液免疫 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 细胞免疫 炎症反应 炎症细胞 炎症介质 非免疫非炎症损伤 “三高”现象: 球内高压，高灌注，高滤过 高血压，蛋白尿，高血脂

体液免疫 循环免疫复合物沉积

内源性或外源性抗原+抗体 单核-吞噬细胞功能低下 肾小球系膜细胞清除功能减弱 补体成分或功

能缺陷 原位免疫复合物沉积 抗体+固有抗原 抗体+种植抗原 抗原+种植抗体

CIC 内皮下 系膜区

原位IC 上皮侧

a上皮下

电子致密物沉积部位 b基底膜内 c内皮下

d系膜区

循环免疫复合物沉积

原位免疫复合物形成

细胞免疫 微小病变型肾病肾小球内无免疫复合物，但

淋巴细胞在体外培养可释放血管通透因子； 急进性肾小球肾炎早期肾小球内发现较多的 单核细胞； 近年的肾炎动物模型提供了细胞免疫的证据。

炎症反应 免疫反应引起炎症反应，导致肾小球损伤及

临床表现； 炎症反应包括炎症细胞和炎症介质； 炎症细胞产生炎症介质；炎症介质又可趋化、 激活炎症细胞产生更多的炎症介质； 各种炎症介质之间又相互促进或制约，形成 一个十分复杂的网络关系。

炎症细胞炎症细胞 1. 单核-吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细 胞、血小板，产生炎性介质，分泌细胞外基 质，激活成纤维细胞。 2. 肾小球固有细胞(系膜细胞、内皮细胞、上 皮细胞),具有多种免疫球蛋白和炎性介质 的受体，分泌炎性介质和细胞外基质，是受 害者，也是主动参与者。

炎症介质 炎性细胞产生炎症介质，造成肾小球损伤。

一系列重要致炎作用的炎性介质被认识，包

括活性肽、活性氧、活性酯、活性胺、活性 氮、补体、酶、细胞黏附因子、凝血及纤溶 系统因子。

非免疫因素 球内高压 高灌注 高滤过(大量蛋白尿)

高血脂

这些因素加重肾小球损伤，促进肾小球硬化。

肾小球疾病的临床表现 蛋白尿

血尿 水肿

高血压 肾功能不全

临床表现—蛋白尿 正常蛋白尿来源

肾小球滤过的未被肾小管吸收的小分子蛋白 肾小管分泌的蛋白 尿道分泌的组织蛋白

临床表现—蛋白尿 产生的机理

滤过膜屏障的破坏，通透性增加，大量蛋白质 滤过到肾小球滤液中，超过肾小管重吸收能力造成蛋白尿。 <150mg/d (分子量2-4万Da) 蛋白尿 >150mg/d 大量蛋白尿 >3.5g/d 滤过膜的组成 内皮细胞的窗孔 基底膜 上皮细胞足突间的隔膜 滤过膜的屏障 分子屏障 非选择性蛋白尿(大中小分子)

正常

电荷屏障 选择性蛋白尿 (中分子)

肾小球滤过膜：毛细血 管内皮细胞、基底膜、脏层

上皮细胞(足细胞)

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